Page 52 - No8

CCCCGÁTLÁSA
A VÉRALVADÁS

Molekuláris csapda

Az oxigén, tápanyagok trombózis ellen
és hormonok szállításának
élettani szerepét betöltő vér
folyékony halmazállapotú, VÉRALVADÁSI FAKTOROK Bármilyen zavar a
ami azzal a veszéllyel jár, hogy Sok zimogén szerin proteázt (a véralvadási bonyolult rendszer-
a vért szállító erek bármilyen kutatások korábbi szakaszából eredően) ben vérzékenységet vagy
kicsi sérülése elvérzéshez „számozott” véralvadási faktorként tartunk
vezethet. Ennek elhárításáról nyilván és római számokkal különböztetünk trombózist okozhat
egy bonyolult, sok ponton meg. Pl. a „véralvadás X-es faktora” vagy (ha
nem vezet félreértéshez) X-es
szabályozott rendszer faktor, egyszerűbben FX, egy
gondoskodik, amely normális bizonyos szerin proteáz
körülmények között „csendben” zimogén formája. A faktorok
várakozik, de a véredények aktív formáját (az aktív szerin
sérülésekor robbanásszerűen proteázt) kis „a” betű hozzá-
aktiválódik és gondoskodik adásával jelöljük (pl. FXa).
Megjegyzendő, hogy nem
a sérült érfal eltömítéséről, minden véralvadási faktor
a vérzés elállításáról. A zimogén szerin proteáz és a
véralvadásban alapvetően fontos számozás nincs direkt kap-
szerepük van a lépcsőzetesen csolatban a véralvadási kasz-
(kaszkádszerűen) egymás kádban elfoglalt hellyel.
Bármilyen zavar ebben a
után aktiválódó szerin proteáz bonyolult, sokkomponensű
enzimeknek, amelyek pozitív rendszerben vagy vérzékeny-
visszacsatolása robbanásszerű séget (ha a véralvadási folyamatok nem 1. ábra. SZERPIN-ek szerkezeti elemei
aktiválódást okoz. működnek megfelelően) vagy trombózist az antitrombin natív (inhibítor, A) és
látens (B) formáin szemléltetve

NÉHÁNY SZAKKIFEJEZÉS: okozhat (ha a véralvadás nem csupán a
A proteázok olyan enzimek, amelyek megfelelő enzim-szubsztrát illeszkedés esetén sérült érfal befoltozására korlátozódik). A
oligopeptidek, fehérjék (proteinek) lebontásában (proteolízis) vesznek részt úgy, hogy a trombózis megelőzésének egyik jól bevált
peptidkötéseket hasítják. A szerin proteáz katalitikus helyén található szerin oldalláncának módja a véralvadási kaszkád szerin proteáz
oxigénje kémiai reakcióba lép a bontandó peptidkötés karbonil szenével. enzimjeinek gátlása. A szervezetünk zömé-
Az adott enzim „zimogén” formája egy inaktív fehérje, amelyből valamilyen módon (pl. ben úgynevezett szerpineket használ ilyen
proteolitikus hasítással) az aktív enzimet kapjuk. célra.
elsza-
a
ha
„befoltozására”
sérülés
keletkező
trombus)
)
)
trombus
vérrög
elsza-
elsza
(
beszélünk

Trombózisról beszélünk ha a sérülés „befoltozására” keletkező vérrög (trombus) elsza- -
badul, vagy ilyen vérrög valamilyen okból a véráramban keletkezik és ereket zár el. Ez SZERPINEK
inhibítorcsa
igen súlyos következménnyel is járhat, ha létfontosságú szervek vérellátása sérül. Ez az egyetlen szerin proteáz inhibítorcsa- -
(a
víru
élővilágban
az
mindenütt
,

amely
(az
(az
(az
Proteáz
A szerpin a SZERin Proteáz INhibítor szavakból származtatott mozaikszó (az angol szak- - lád, amely az élővilágban mindenütt (a víru--
(az
szak-
szak-
szak
szak-
angol
angol
angol
angol
mozaikszó
INhibítor
szavakból
szavakból
INhibítor
Proteáz
INhibítor
SZERin
SZERin
INhibítor
szavakból
szavakból
a
Proteáz
szerpin
származtatott
mozaikszó
mozaikszó
mozaikszó

a
származtatott
származtatott
származtatott
fehérjecsa
irodalomban: serpin), de a szerpin elnevezés valójában egy jól meghatározott fehérjecsa- - soktól az emberig) előfordul. Napjainkig több
ládra utal. A szerpin család nem minden tagja inhibítor tulajdonságú, pl. az ovalbumin (az mint 1500 szerpin szekvenciát azonosítottak,
első 3D szerpin szerkezet) nem szerin proteáz inhibítor. és talán túlzás nélkül állítható, hogy
A heparin és a heparán szulfátok az ún. glikózaminoglikán csoportba tartozó (változó szerpinek bárhol megtalálhatók. Fő fehérje
hosszúságú) szulfatált poliszacharidok, melyek fontos alkotóeleme az N-Acetil- komponense pl. a tyúktojásnak de a vér har-
glükózamin. madik legnagyobb mennyiségben előforduló
proteincsaládja is. Elterjedtségét mi sem jelzi
52 8. SZÁM, 2012. ÉVFOLYAM 1. SZÁM KÉMIAI PANORÁMA